Cuprins:
- Definiție
- Ce este hemofilia de tip B?
- Cât de frecventă este această boală?
- semne si simptome
- Care sunt semnele și simptomele hemofiliei de tip B?
- Când trebuie să merg la medic?
- Cauze și factori de risc
- Care sunt cauzele și factorii de risc ai hemofiliei B?
- Diagnosticul și tratamentul
- Ce teste se fac pentru a diagnostica această afecțiune?
- Care sunt opțiunile de tratament pentru hemofilia B?
Definiție
Ce este hemofilia de tip B?
Hemofilia B este o tulburare de coagulare a sângelui care are ca rezultat sângerări care durează mai mult decât în mod normal. Această boală este cauzată de lipsa factorului de coagulare a sângelui sau de coagularea IX (nouă) în organism.
Factorii de coagulare sunt proteine care joacă un rol în procesul de coagulare a sângelui atunci când există leziuni sau sângerări. Corpul uman are aproximativ 13 tipuri de factori de coagulare a sângelui care funcționează cu trombocite pentru a coagula sângele. Când unul dintre factorii de coagulare este redus, procesul de coagulare a sângelui nu poate avea loc complet.
Hemofilia este o boală care constă din mai multe tipuri, și anume A, B și C. Ceea ce distinge fiecare tip de hemofilie este tipul factorului de coagulare care este redus de corp.
Boala care se mai numește Boala de Crăciun Aceasta este o boală genetică, aka ereditară. Cu toate acestea, există și cazuri în care hemofilia este dobândită (dobândit), nu coborât.
Cât de frecventă este această boală?
Raportând de pe site-ul Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, hemofilia B se găsește la 1 din 25.000 de nou-născuți. Incidența acestui tip de hemofilie este de 4 ori mai mică decât cea a hemofiliei A.
Deși această boală este ereditară, aproximativ 1/3 din cazuri apar în absența eredității.
semne si simptome
Care sunt semnele și simptomele hemofiliei de tip B?
Semnele și simptomele hemofiliei de tip B nu sunt foarte diferite de alte tipuri de hemofilie. Simptomele comune ale hemofiliei de tip B sunt sângerările nazale și vânătăile frecvente pe mai multe părți ale corpului. Pacienții pot prezenta, de asemenea, simptome care seamănă cu anemia, în care corpul este mai obosit și mai palid.
În cazurile mai severe sau severe, persoanele care suferă pot prezenta sângerări spontane sau fără cauză.
Sângerările spontane apar în general în țesuturile corpului, cum ar fi articulațiile și mușchii. Această afecțiune provoacă durere, umflături și dificultăți de mișcare. Sângerarea în articulație se numește hemartroză.
Când trebuie să merg la medic?
Solicitați asistență medicală imediată dacă dumneavoastră sau altcineva aveți:
- simptome de sângerare la nivelul creierului (cefalee severă, vărsături, scăderea conștiinței)
- accidente care îngreunează încetarea curgerii sângelui
- articulații care sunt umflate și se simt calde la atingere
Dacă familia sau părinții dvs. au antecedente de hemofilie, va trebui, de asemenea, să faceți teste genetice pentru a vedea dacă există riscul acestei boli în corpul dumneavoastră.
Cauze și factori de risc
Care sunt cauzele și factorii de risc ai hemofiliei B?
Reducerea factorului VIII de coagulare a sângelui în hemofilia B este cauzată de o mutație genetică care este de obicei moștenită de la părinte.
Cu toate acestea, există și posibilitatea apariției acestei boli, chiar dacă pacientul nu are un părinte care are hemofilie. Potrivit site-ului web Genetic Home Reference, starea este numită hemofilie dobândită acest lucru poate apărea din cauza sarcinii, a tulburărilor sistemului imunitar, a cancerului, a reacțiilor alergice la medicamente sau a altor cauze necunoscute.
Deci, se poate concluziona că principala cauză a bolii de hemofilie de tip B este aceea de a avea părinți cu antecedente de hemofilie sau care au gene mutante în organism.
Prin urmare, singura prevenire pentru dezvoltarea hemofiliei este de a sufericontrol premarital astfel încât șansele de a avea descendenți cu această boală pot fi reduse la minimum.
Diagnosticul și tratamentul
Informațiile furnizate nu înlocuiesc sfatul medicului. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră.
Ce teste se fac pentru a diagnostica această afecțiune?
În general, hemofilia B și alte tipuri de hemofilie vor fi imediat investigate la nou-născuți, mai ales dacă părinții au antecedente de hemofilie.
Această boală poate fi diagnosticată printr-un test de concentrație a factorului de coagulare, care are ca scop determinarea cantității de factori de coagulare a sângelui în organism.
Nu este neobișnuit ca cineva să afle că are hemofilie după ce a suferit o procedură chirurgicală sau un accident. Acest lucru se poate datora faptului că are hemofilie ușoară sau nu simte simptomele hemofiliei până când nu este adult.
Care sunt opțiunile de tratament pentru hemofilia B?
Ca și alte tipuri de hemofilie, și hemofilia B nu poate fi vindecată. Tratamentul existent cu hemofilie are doar scopul de a controla simptomele și de a reduce severitatea sângerării care apare.
Tratamentul pentru hemofilia B este similar cu hemofilia de tip A prin faptul că are ca scop prevenirea sângerărilor severe prin administrarea unei injecții care conține un concentrat de factor de coagulare a sângelui. Chiar și așa, mărcile comerciale utilizate pentru medicină sunt de obicei diferite.
Această injecție se poate face singură acasă. În cazurile severe, persoanele care suferă pot fi supuse unui tratament injectabil regulat.
Cu toate acestea, tratamentul poate crește riscul unui pacient de a dezvolta complicații din hemofilie, și anume inhibitori. Inhibitorii sunt afecțiuni în care sistemul imunitar al organismului se transformă împotriva factorilor de coagulare a sângelui din organism.
